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藍色，代表理智和純凈，是我最喜歡的顏色，可如果藍色出現在嘴唇上，這一定會讓我們憂愁。

藍嘴唇，不罕見卻很兇險

有一群患者因長期缺氧嘴唇呈現藍紫色，被稱為“藍嘴唇”，他們不能大聲唱歌、不能奔跑、情緒不能激動，他們中的大部分都曾經歷過誤診，甚至有些患者還沒得到確診就因病情嚴重而去世。

藍嘴唇，還有著“心血管領域的癌癥”的稱號，這是因為，在靶向藥物出現之前，這些患者的生存率非常低，3年生存率為38.9%，5年生存率僅為20.8%。隨著靶向藥物的應用，患者的3年生存率提高到75.1%。

藍嘴唇，還曾經被認為是一種罕見病，可是，近年研究發現，普通人群的患病率約為1%，而在65歲以上的人群中更是高達10%，我國有上百萬此類患者。

這種既不罕見，又很兇險的疾病，究竟是什么？

它就是——肺動脈高壓！

肺動脈高壓是什么？

肺動脈是人體循環中靜脈血轉變為動脈血的“必經之路”，它連接著右心室和肺部，把靜脈血運輸到肺部進行氣體交換。由于各種原因引起的肺部血管病變，導致肺血管阻力不斷增加，這時測量肺動脈壓力就會增高。而長期的肺動脈高壓會導致右心衰竭，靜脈血難以泵入肺部進行氣體交換，因此患者出現缺氧的表現。

由于肺動脈位于胸腔內，我們無法像測量血壓這樣來檢測肺動脈壓力，而是需要從外周靜脈插入導管，經右心再到肺動脈來進行測量。在海平面狀態、安靜時測量，正常人的肺動脈壓力應為11～17mmHg，上限為20mmHg。如果測量的肺動脈平均壓≥25mmHg，即可診斷為肺動脈高壓。

肺動脈高壓怎么來？

研究發現，一些藥物和毒物可能是肺動脈高壓的致病因素，比如阿米雷司、芬氟拉明、可卡因、烷基化藥物等等；而某些遺傳基因突變是特發性肺動脈高壓的主要致病因素。

另外，肺動脈高壓與很多疾病都有著千絲萬縷的聯系，涉及到風濕科、感染科、血液科等科室的疾病，比如，結締組織病、左心疾病、慢性肺部疾病、睡眠呼吸暫停、靜脈血栓栓塞癥，人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、慢性肝病、血液系統疾病、甲狀腺疾病、血吸蟲感染和鼻衄病史等等。

如果你有以上危險因素，或者直系親屬中有肺動脈高壓患者，應該定期到肺血管專科或者心臟內科進行篩查，以便早期診斷和早期治療。

劃重點

藍嘴唇，是由于肺動脈高壓患者長期缺氧導致嘴唇呈現藍紫色；

肺動脈高壓并不罕見，在普通人群中發病率為1%，在65歲以上人群中高達10%，我國現有上百萬肺動脈高壓患者；

肺動脈壓力需要通過有創性的導管檢查來測量，當肺動脈平均壓力≥25mmHg時，診斷為肺動脈高壓；

若接觸了肺動脈高壓相關的致病藥物或毒物，或者有相關疾病的患者，建議定期篩查肺動脈高壓。

（來源：健哥說心臟微信公眾號）