關注EGPA罕見病 提升嗜酸粒細胞增多相關性疾病診治水平
嗜酸性肉芽腫性多血管炎，簡稱“EGPA”，是一種罕見的自身免疫性疾病。這是一種發病人數較少、群體小、社會對其關注度較低，對其認知水平也比較低的罕見病。EGPA發病的平均年齡在40-50歲，高峰年齡為30-40歲，男女均可能患病，這個年齡層的患者往往是家庭的支柱，疾病易復發加上激素、免疫抑制劑治療的副作用，可能給患者、家庭及社會帶來沉重的疾病負擔。
近日，北京協和醫院風濕免疫科主任醫師、國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心田新平，廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科主任醫師、國家呼吸醫學中心張清玲做客“人民好醫生”客戶端直播間，針對EGPA的發病機制及診斷等話題與網友進行交流。
EGPA可造成全身臟器損害，需格外關注
田新平指出，EGPA會造成全身臟器損害。在臨床指標中，表現為嗜酸粒細胞增多，它的初期病變可能累及全身臟器，包括皮膚、肌肉、關節等。比如在皮膚上，表現為有一些皮疹、結節，影響美觀的同時也會引起疼痛、搔癢。此外，有些病人會出現鼻竇的癥狀，流鼻涕、鼻塞，有濃鼻涕、血鼻涕，有些病人會產生嗅覺減退甚至嗅覺喪失，有些病人會有中耳炎癥狀，并伴有耳鳴、聽力下降。嚴重的會造成神經系統的損害，最常見的是有些病人會出現手麻、腳麻的情況，比較嚴重的病人會腕下垂、足下垂，是比較嚴重的神經系統的表現。總體來說，EGPA是一個累及全身的疾病，需要格外關注。
張清玲介紹，根據大部分文獻及既往的研究提示，目前認為EGPA的發病機制，除遺傳因素外，與鼻竇炎和哮喘等氣道疾病造成的嗜酸粒細胞升高密切相關。也就是說，真菌的暴露感染可能會導致有氣道疾病的患者早期出現嗜酸粒細胞的升高，從而進展為嗜酸性肉芽腫性多血管炎。
大眾對EGPA認知度低，哮喘人群要警惕早期EGPA發生
EGPA患者目前的診斷現狀如何？田新平介紹，EGPA是罕見病，大家對它的認知度較低，診療現狀非常嚴峻。根據回顧性的研究來看，我國EGPA病人十年死亡率為40%，加上它的復發率處于高位狀態，面臨著嚴峻的現實和極大的挑戰。
張清玲指出，在哮喘人群中，EGPA的發病率遠遠高于普通人群。患有哮喘及難治性哮喘的人群，如果在用了大劑量的吸入激素、口服激素后仍不能控制的，或者外周血嗜酸粒細胞超過5%的，需警惕EGPA的可能。當患者出現各種各樣疾病癥狀變化或者功能改變時，比如說以前能夠走一到二公里，最近發現走三四百米就呼吸困難，這時就要高度警惕，及早就診。
推進EGPA規范診治，保持健康生活方式很重要
談及EGPA治療的現狀，張清玲說，自2018年以來，EGPA已經逐漸形成了規范的診治。因為EGPA通常是以哮喘起病，呼吸功能的維持非常重要。對于經過治療但呼吸系統癥狀仍難以緩解的EGPA患者，建議到呼吸科進行詳細檢查，還可以去目前在很多三甲醫院開展的呼吸科、風濕科聯合門診來進行EGPA的定期隨訪與評估，配合醫生制定個體化治療的方案。
田新平認為，EGPA的治療分兩個階段，第一個階段是誘導環節，通過糖皮質激素和傳統的免疫制劑等藥物的使用讓病人的病情得到緩解，消除可逆的癥狀。第二個階段是在病情控制后，維持在一個穩定的狀態，不再發生急性的復發造成更多的臟器損害。在這個過程中，有些病人在減激素的過程中會出現疾病復發，對病人的長期影響比較大。
從EGPA的預防和預后角度來說，張清玲強調，生活方式很重要，包括飲食、營養及適量的運動。由于很多EGPA的病人需要用到糖皮質激素，糖皮質激素所帶來的影響就是骨質疏松、糖尿病和高血壓的風險。其中，骨質疏松是中老年女性容易出現的一個并發癥，由于雌激素分泌的減少，骨質疏松本來在中老年女性人群中就容易發生。患者除了富含鈣離子的食物攝取，還需要多曬太陽，促進維生素D的生成，同時進行適量的鍛煉。另外，還要注意提高睡眠質量，從而有利于免疫力恢復，提高對疾病的抵抗力。此外，要做到均衡飲食，保持消化道的正常功能，這也是不可缺少的一部分。
最后，張清玲指出，如果患上EGPA，不需要太恐慌，隨著研究和藥物領域的進展，目前已經有很好的藥物可以控制EGPA的疾病進程，患者應做到規范評估，早就診，積極配合醫生進行規范治療。（閆思瑾）
